|
Nie obrażaj więc mojej inteligencji poprzez czynione na pokaz zaniżanie własnej.
Wykład 8
10.04.2008 Obraz makroskopowy raka żołądka – Lokalizacja: krzywizna mniejsza żołądka okolic odźwiernika (50-50%), wpust (25%), pozostałe raki rozwijają się w trzonie i dnie żołądka. – Postacie: polipowata (rak grzybiasty), postać owrzodzenia, postać nacieku śródściennego (limitis plastica) – Szczególną postacią jest rak naciekający śródścienie- rak twardy „desmoplastyczny” (linitis plastica- przypomina skórzaną butelkę; histologicznie jest to rak rozległy (wg klasyfikacji Laurena) zbudowany z komórek sygnetowatych; stosunkowo często występuje u młodych kobiet NOWOTWORY I ZMIANY NOWOTWOROPODOBNE WĄTROBY Cechy morfologiczne: – zaburzona budowa beleczkowa – brak przestrzeni wrotnych – liczne cieńkościenne naczynia – czasem zastój żółci, ogniska krwiotworzenia, ziarniaki – często wylewy krwi i zawały Carcinoma hepatocelulare Cechy morfologiczne: – beleczkowaty typ rozrostu naśladujący architektonikę wątroby – beleczki o grubości 2-20 komórek – czasem struktury pęcherzykowe lub pseudogruczołowe – może produkować żółć – zdarzają się anaplastyczne komórki olbrzymie lub bardzo drobne, całkowicie niezróżnicowane – czasem ciałka Mallore'go Carcinoma hepatocellulare fibromellare: – dotyczy młodych pacjentów – nie ma związku z marskością ani z zakażeniem wirusem hepatotropowym – ma znacznie lepsze rokowanie – mikroskopowo: grube wiązki włókien kolagenowych otaczające gniazda komórek nowotworowych i liczne eozynofile – ogniskowe zwapnienia – w niektórych komórkach ziarnistości neurosekrecyjne (mi-el) Hepatoblastoma: – jest nowotworem typu zarodkowego wieku wczesnodziecięcego – często współistnieje z polipowatością jelit, guzem Wilmsa, glikogenozami i innymi wadami rozwojowymi – wybitny wzrost alfa- fetoprteiny – złośliwy- przerzuty do węzłów chłonnych, płuc, nadnerczy, mózgu i szpiku – klinicznie: hepatomegalia, utrata wagi, brak apetytu, żółtaczka, anemia, hipoglikemia Cechy morfologiczne: – niedojrzałe komórki nabłonkowe przypominajace embrionalne hepatocyty, zawierają kanaliki żółciowe i zatoki często ogniska krwiotwórcze – niektóre guzy mają elementy mezenchymalne: osteoid, chrząstkę, tkankę mięśniową – rzadko elementy potworniaka: tk. glejowa, melanocyty, nabłonki przewodu pokarmowego i dróg oddechowych i inne elementy tkankowe Carcinoma cholangiocellulare: Cechy morfologiczne: – formuje struktury przewodo-podobne i pęcherzykowe – produkuje śluz- może być postać raka sygnetowatokomórkowego lub śluzowego – nie produkuje żółci – ma obfite podścielisko łącznotkankowe – zdarza się metaplazja płaskonabłonkowa- carcinoma mucoepidermale 1 Angisarcoma: – złośliwy – jego powstanie często związane z działaniem takich czynników jak arszenik, thorotrast, chlorek poliwinylu – mikroskopowo: zbudowany z komórek śródbłonka formujący kanały naczyniowe lub całkowicie niezróżnicowany z dużą atypią – (+) reakcja CD 31 Haemangioendothelioma infantile: – występuje u dzieci (w 90% poniżej m.ż.) – mogą współistnieć naczyniaki w obrębie skóry, przewodu pokarmowego, płuc, trzustki, grasicy – może ustąpić samoistnie, śmiertelność z powodu powikłań 25% – zdarza się przekształcenie w angiosarcoma – mikroskopowo: proliferacja drobnych, różnokształtnych naczyń wysłanych śródbłonkiem zawierających erytrocyty; – immunoreaktywny na markery śródbłonka (CD31, czynnik Willebrandta) Hamatroma: – występuje u małych dzieci, poniżej 2 r.ż. – łagodny – jest anomalią rozwojową – pojedynczy, 3-30cm, na przekroju liczne torbiele, dobrze ograniczony; – mikroskopowo jest mieszaniną niedojrzałej tkanki mezenchymalnej, przewodów żółciowych, naczyń krwionośnych i hepatocytów; spotyka się ogniska krwiotworzenia. Pseudotumor inflammatorius: – klinicznie: wzrost temperatury, przyśpieszone OB, leukocytoza, utrata wagi, anemia – pojedynczy, 2-25 cm – mikroskopowo: – zbudowany z proliferujących fibroblastów, limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofili i neutrofili – obszary włóknienia – komórki wielojądrowe, piankowate makrofagi i ziarniaki – trudności w różnicowaniu z mięsakiem CHOROBY Z BLOKADĄ PRZEPŁYWU W DROGACH ŻÓŁCIOWYCH I. PIERWOTNA MARSKOŚĆ ŻÓŁCIOWA (cirrhosis biliaris primaria) - jest końcowym etapem przewlekłego schorzenia charakteryzującego się postępującą charakteryzującego się postępującą nieropną destrukcją przewodów żółciowych przez nacieki limfocytarne; - występuje 10x częściej u kobiet (4-6 dekada życia); - u 95% chorych występują p/ciała przeciw mitochondrialnej dehydrogenazie pirogronowej (AMA); - mikroskopowo: 1. okres wrotny- niszczenie przewodów przez limfocyty+ ziarniaki nabłonkowato- komórkowe wokół zniszczonych przewodów 2. okres proliferacji przewodzików i zmian okołowrotnych (nacieki zapalne i martwica hepatocytów); 3. okres zmian przegrodowych- martwica i włóknienie pomostowe; 4. marskość II. PIERWOTNE STRWARDNIAJĄCE ZAPALENIE PRZEWODÓW ŻÓŁCIOWYCH (cholangitis sclerosans primaria) - charakteryzuje się zapaleniem ściany przewodów żółciowych, ich włóknieniem, segmentalnymi zwężeniami lub całkowitą obliteracją; - występuje 2x częściej u mężczyzn, zwykle przed 40 r.ż. - w ok. 70% współistnieje z colitis ulcerosa - patogeneza nieznana - główne objawy to świąd i żółtaczka; wzrost fosfatazy zasadowej - zwiększa ryzyko rozwoju cholangiocarcinoma - prowadzi do rozwoju marskości żółciowej wtórnej; - mikroskopowo: 1. nacieki limfocytarne w przestrzeniach wrotnych i ścianach przewodów 2. postępujący zanik nabłonka przewodów 3. zwężanie światła 2 4. koncentryczne okołoprzewodowe włóknienie 5. w końcowym etapie marskość III. WTÓRNA MARSKOŚĆ ŻÓŁCIOWA (cirrhosis biliaris secundaria) - najczęstszymi przyczynami w dorosłych są: kamnica żółciowa, nowotwory dróg żółciowych i głowy trzustki, pooperacyjne zwężenia dróg żółciowych u dzieci: atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, torbiele przewodu żółciowego wspólnego, mukowiscydoza, niedorozwój wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych - mikroskopowo: wyraźny zastój żółci w przewodach żółciowych, proliferacja przewodów, nacieki z neutrofili, obrzęk przestrzeni wrotnych, w końcowym okresie marskość. WRODZONE ZABURZENIA WEWNĄTRZWĄTROBOWYCH DRÓG ŻÓŁCIOWYCH 1. Microhamartoma- pojedyncze lub mnogie drobne guzki występujące w przestrzeni wrotnej. Mikroskopowo: są to przewody żółciowe otoczone zbitą, włóknistą tkanką. Bezobjawowe. 2. Torbielowatość wątroby - jest chorobą dziedziczną - często towarzyszy torbielowatości nerek, rzadziej torbielowatości trzustki, płuc, śledziony i jajnika - torbiele o średnicy od kilku mm do 20 cm, zajmują albo płat albo całą wątrobę, otoczone są tkanką łączną włóknistą - głównym objawem jest powiększenie wątroby 3. Wrodzone zwłóknienie wątroby - choroba dziedziczna - wątroba jest powiększona, twarda, z widocznymi pasmami tkanki łącznej - mikroskopowo: ✔ poszerzone przestrzenie wrotne wypełnione tkanką łączną, dzielącą wątrobę na nieregularne obszary ✔ we włóknistym podścielisku „zatopione” nieregularne, poszerzone przewody żółciowe, ✔ liczne, poszerzone przewodziki towarzyszące tkance łącznej 4. Zespół Alagille'a (zespół ubogich przewodów żółciowych) - występuje rzadko, dziedziczy się autosomalnie dominująco - przewody żółciowe są nieliczne, albo całkiem nieobecne - dominują objawy cholestazy - pacjenci mogą dożyć do okresu młodzieńczego - wysokie ryzyko rozwoju raka wątrobowo- komórkowego - mogą wystąpić inne nieprawidłowości: twarz ptasia, zaburzenia budowy kregosłupa, zmiany sercowo- naczyniowe CHOROBY PĘCHERZYKA ŻÓŁCIOWEGO I. Kamnica żółciowa (cholelithiasis) II. Zapalenia (cholecystis) III. Nowotwory CHOROBY ZEWNĄTRZWĄTROBOWYCH DRÓG ŻÓŁCIOWYCH I. Kamnica dróg żółciowych (choledocholithiasis) może być przyczyną cholestazy i wstępującego zapalenia dróg żółciowych, wtórnej marskości żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego i zapalenia trzustki II. Atrezja - destrukcja bądź nieobecność części lub wszystkich zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych - całkowity blok przepływu żółciowego - szybko rozwijajaca się wtórna marskość żółciowa III. Torbiel przewodu żółciowego wspólnego - jest zmianą wrodzoną - powoduje objawy żółtaczkowe i kolkę żółciową - może mieć formę poszerzenia, uchyłka albo torbielowatego wpuklenia do światła p.ż.w. PATOLOGIA TRZUSTKI OSTRE ZAPALENIE TRZUSTKI (OZT)- Pancretitis acuta Przyczyny: – kamnica pęcherzyka i dróg żółciowych (35-60%) – przewlekły alkoholizm (5-65%) – infekcje np. wirusem świnki, Mycoplasma pneumoniae – ostre niedokrwienie w wyniku zakrzepicy, zatoru, vasculitis, wstrząsu 3 – leki, np. sulfonamidy, estrogeny, furosemid, methyldopa, azathioprina, tiazydy moczopędne – hyperpoproteinemia, hypercalcemia – zamknięcie przewodów trzustkowych przez pasożyty Kluczowym mechanizmem patogennym OZT jest przedwczesna aktywacja trypsynogenu w miąższu trzustki, a następnie aktywacja innych proenzymów przez trypsynę. Inne mechanizmy: – upośledzenie mikrokrążenia trzustkowego- ważna rola w progresji zmian obrzękowych do martwiczych – zwiększenie przepuszczalności śródbłonka – interakcja leukocytów i płytek krwi ze śródbłonkiem i tworzenie zakrzepów wewnątrznaczyniowych – nadmierna aktywacja leukocytów i upośledznona fagocytoza – nadprodukcja mediatorów zapalnych przez pobudzone makrofagi Podstawowe cechy morfologiczne OZT: – obrzęk (zwiększona przepuszczalność naczyń) – martwica tkanki tłuszczowej (lipaza) – naciek zapalny – proteolityczna destrukcja miąższu trzustki – destrukcja naczyń krwionośnych (elastaza) PRZEWLEKŁE ZAPALENIE TRZUSTKI- PZT Charakteryzuje się powtarzającymi się atakami mniej bądź bardziej wyrażonych epizodów zapalenia trzustki co prowadzi do zaniku zewnątrzwydzielniczego miąższu trzustki i zastępowania go tkanką łączną z towarzyszącym naciekiem zapalnym. Postacie przewlekłego zapalenia trzustki: 1. Przewlekłe wapniejące zapalenie trzustki- pancreatitis chronica calcificans 2. Przewlekłe obstrukcyjne zapalenie trzustki- pancreatitis chronica obstructiva 3. Rodzinne przewlekłe zapalenie trzustki, o podłożu genetycznym z 80% penetracją 4. Idiopatyczne przewlekłe zapalenie trzustki Cechy morfologiczne PZT: – nieregularne włóknienie miąższu – zmniejszenie liczny i rozmiaru pęcherzyków trzustkowych – różnie nasilona obstrukcja przewodów – naciek zapalny głównie z limfocytów i komórek plazmatycznych – poszerzenie przewodów trzustkowych i obecność złogów białka w ich świetle – czasem metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka przewodów – formowanie torbieli rzekomych NOWOTWORY TRZUSTKI Guzy torbielowate: – cystadenoma – bordeline cystadenoma – cystadenocarcinoma Guzy lite: – carcinoma RAK TRZUSTKI 1. Czynniki ryzyka: – palenie papierosów – przewlekły alkoholizm – dieta bogatotłuszczowa 2. 60% w głowie, 15% w trzonie, 5% w ogonie, 20% rozlegle nacieka cały narząd 3. Występuje w 6-8 dekadzie życia – czasem występują komórki olbrzymie lub przypominające mięsaka – wykazuje agresywny, głęboki typ naciekania – ma skłonność do nieciekania nerwów Inne nowotwory złosliwe: chłoniaki, białaczki, przerzuty (najczęściej z raka płuc). 4 |
Menu
|