|
Nie obrażaj więc mojej inteligencji poprzez czynione na pokaz zaniżanie własnej.
Standardy PTK
WADY WRODZONE SERCA u DOROSŁYCH Opracowane przez zespół: Członkowie: Przewodniczący: Dr hab. med. Piotr Hoffman Instytut Kardiologii - Warszawa Dr hab. med. Jacek Białkowski Śląskie Centrum Chorób Serca - Zabrze Dr n. med. Marcin Demkow Instytut Kardiologii - Warszawa Prof. dr hab. med. Krystyna Kubicka Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka - Warszawa Dr n. med. Barbara Lubiszewska Instytut Kardiologii - Warszawa Prof. dr hab. med. Maria Popczyńska-Marek Polsko-Amerykański Instytut Pediatrii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego - Kraków Dr n. med. Jacek RóŜański Instytut Kardiologii - Warszawa Prof. dr hab. med. Wanda Rydlewska-Sadowska Instytut Kardiologii - Warszawa • Wst ę p • Dorosły z wrodzon ą wad ą serca - problem w Polsce niedoceniany • Dro Ŝ ny otwór owalny • Wady serca z przeciekem lewo-prawym • Zw ęŜ enie drogi odpływu prawej komory • Zw ęŜ enie drogi odpływu lewej komory • Koarktacja aorty • Wady zastawek przedsionkowo-komorowych • Serce trójprzedsionkowe • Anomalie t ę tnic wie ń cowych • Zespół Eisenmengera • Powikłania układowe przewlekłej hipoksji i ich leczenie • Przeło Ŝ enie wielkich pni t ę tniczych (d-TGA) po leczeniu operacyjnym • Skorygowane przeło Ŝ enie wielkich t ę tnic (cc-TGA, l-TGA) • Pacjenci po operacji Fontana • Ci ąŜ a i poród. Planowanie rodziny • Diagnostyczne cewnikowanie serca • Interwencyjne cewnikowanie serca WST Ę P Niniejsze opracowanie jest pierwszym tego typu w Polsce i stanowi podsumowanie aktualnej wiedzy, zaleceń światowych ekspertów oraz doświadczeń opracowującego zespołu. W kaŜdym z rozdziałów podaliśmy definicję wady oraz krótko scharakteryzowaliśmy nieprawidłowości morfologiczne i ich następstwa czynnościowe. Większość pacjentów, szczególnie do tej pory nie leczonych, z powikłaniami po leczeniu lub z jego późnymi następstwami powinna być diagnozowana i leczona w specjalnie przygotowanych do tego ośrodkach. Liczba młodocianych i dorosłych po leczeniu zabiegowym wrodzonych wad serca stale się zwiększa, co wymaga przygotowania odpowiednio przeszkolonej kadry lekarzy, pielęgniarek i pracowników socjalnych. Mamy nadzieję, Ŝe przygotowane wytyczne ułatwią podejmowanie właściwych decyzji oraz przyczynią się do upowszechnienia wiedzy o tej grupie pacjentów. DOROSŁY z WRODZON Ą WAD Ą SERCA - PROBLEM w POLSCE NIEDOCENIANY Jako młodocianych i dorosłych z wrodzoną wadą serca określamy pacjentów powyŜej 14. roku Ŝycia, choć granicę tę naleŜy traktować umownie. Do tej pory nie wiadomo, jak liczna jest to grupa w naszej populacji. Skalę problemu przybliŜają dane opublikowane w 1991 roku przez prof. M. Popczyńską-Marek, z których wynika, Ŝe w Polsce rodzi się około 0.6% noworodków z wrodzoną wadą serca. Przyjmując, Ŝe odsetek ten waha się w kolejnych latach w granicach 0.6-1%, daje to liczbę ponad 17 000 noworodków z wadą wrodzoną serca urodzonych pomiędzy 1994-1997 rokiem (tabela I). Table I. Szacunkowe dane wg Roczników Statystycznych za lata 1994-1997 Rok Liczba urodze ń Liczba wad wrodzonych serca (6/1000) (10/1000) 1994 481 285 2880 4800 1995 386 100 2316 3860 1996 428 200 2568 4280 1997 412 700 2476 4120 W tabeli podano szacunkową liczbę noworodków z wadami wrodzonymi serca przyjmując, Ŝe rocznie rodzi się 6-10 z wadą wrodzoną serca na 1000 Ŝywo urodzonych. Brak danych za rok 1998 Od roku 1998 osiem polskich referencyjnych ośrodków kardiologii i kardiochirurgii pediatrycznej bierze udział w Planie Badawczym Zamawianym MZiOS/KBN/PBZ/ dotyczącym kardiologicznych stanów zagroŜenia Ŝycia u noworodków. Planem badawczym objęto ponad 1/3 terytorium Polski. W roku 1999 na terenie objętym badaniami urodziło się 145 967 noworodków, wśród których wadę wrodzoną serca rozpoznano u 1645. Wskazuje to, Ŝe częstość występowania wad wrodzonych serca wynosi około 1%. Według danych Klubu Kardiochirurgów Polskich, w latach 1995-1999 rocznie jest leczonych kardiochirurgicznie od 2926 do 3076 pacjentów z wadą wrodzoną serca w róŜnych grupach wiekowych. Uwzględniając śmiertelność kształtującą się na poziomie od 5.1-5.6%, oznacza to, Ŝe rocznie przybywa w Polsce około 3000 pacjentów po korekcjach wad wrodzonych serca. Dane dotyczące kardiologicznych zabiegów interwencyjnych za lata 1997-1998 wykazują, Ŝe rocznie przybywa w Polsce ponad 500 pacjentów po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych, z których około 50% stanowią zabiegi definitywnie terapeutyczne. W Polsce nie ma obecnie istotnych problemów w dostępności do leczenia chirurgicznego wad wrodzonych serca, jednak zakres operacji kształtuje się zaleŜnie od doświadczenia danego ośrodka. RównieŜ lista oczekujących w kolejności na leczenie chirurgiczne w poszczególnych ośrodkach waha się od kilkudziesięciu do około 200 przypadków. Oczywiście nie dotyczy to stanów nagłych i krytycznych u noworodków i niemowląt. PowyŜsze dane przekonują, Ŝe w najbliŜszych latach kardiolodzy dorośli będą musieli objąć opieką stale zwiększającą się liczbę pacjentów z wrodzoną wadą serca, zarówno po zabiegach korekcyjnych, paliatywnych, jak i obserwowanych z powodu łagodnej czy umiarkowanie zaawansowanej wady serca. Ponadto, naleŜy do tych liczb dodać grupę pacjentów diagnozowanych dopiero w wieku dorosłym. Dotychczas problematyce tej nie poświęcało się odpowiednio duŜo uwagi zarówno podczas studiów medycznych, jak i podyplomowych. Na podstawie doświadczeń Stanów Zjednoczonych i niektórych krajów Europy zachodniej wydaje się uzasadnione zorganizowanie scentralizowanych ośrodków zajmujących się tą grupą chorych, w których znajdowałaby się odpowiednio wyszkolona, współpracująca ze sobą kadra kardiologów dziecięcych, dorosłych, kardiochirurgów, anestezjologów, dysponująca wysokiej klasy sprzętem diagnostycznym i odpowiednimi moŜliwościami terapeutycznymi. Ośrodki takie powinny współpracować z klinikami internistycznymi, chirurgii ogólnej, ginekologii i połoŜnictwa. NaleŜy pamiętać, Ŝe młodociani i dorośli z wadą wrodzoną serca mają równieŜ szereg problemów wymagających kwalifikowanej porady psychologicznej i socjalnej, co wskazuje na konieczność współpracy ze specjalistami z tych dziedzin, uzupełniającymi zalecenia lekarskie. Do tej pory w Polsce nie stworzono jeszcze ośrodka dedykowanego dorosłym z wadą wrodzoną serca. Biorąc pod uwagę spodziewaną liczbę tych pacjentów oraz obszar kraju wydaje się, Ŝe naleŜy powołać 3 tego typu ośrodki w oparciu o istniejące juŜ zespoły lekarskie wykazujące zainteresowanie tą problematyką. DRO ś NY OTWÓR OWALNY W Ŝyciu płodowym droŜny otwór zapewnia niezbędne połączenie anatomiczne i czynnościowe przedsionków. Stanowi rodzaj zastawki utworzonej z wolnego brzegu przegrody pierwszej, która moŜe otwierać się w kierunku lewego przedsionka. Po urodzeniu wzrost ciśnienia w lewym przedsionku powoduje przyciśnięcie uprzednio odchylonej zastawki przegrody pierwszej i zamknięcie otworu. U większości ludzi blaszki przegrody zarastają a w tym miejscu powstaje zagłębienie zwane dołem owalnym. DroŜny otwór owalny stwierdza się u około 20-30% dorosłych, nie jest patologią i nie wymaga leczenia, moŜe stać się jednak drogą dla systemowych zatorów obwodowych pochodzących z systemu Ŝylnego Zatorowość paradoksalna (skrzyŜowana) przez droŜny otwór owalny jest obecnie uznanym mechanizmem odpowiedzialnym za udary niedokrwienne u chorych, u których nie ustalono innej przyczyny udaru (udar kryptogenny). Źródłem zatorów paradoksalnych jest prawy przedsionek lub układ Ŝył systemowych. Do powstania zatorów skrzyŜowanych dochodzi w sytuacjach, w których wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku (próba Valsalvy, kaszel). Nawet bardzo małe skrzepliny o wielkości 1-2 mm (niemoŜliwe do rozpoznania w badaniach dodatkowych) mogą spowodować udar. DroŜnego otworu owalnego naleŜy poszukiwać u pacjentów poniŜej 55. roku Ŝycia, którzy przebyli epizod lub epizody niedokrwienne mózgu i u których w badaniach dodatkowych (tomografia komputerowa lub NMR mózgu, ultradźwiękowe badania tętnic szyjnych i mózgowych, przy podejrzeniu istotnych zwęŜeń Doppler duplex tętnic szyjnych i kręgowych, echokardiogram) nie stwierdzono ich przyczyny. Wykazanie badaniem echokardiograficznym otworu owalnego z towarzyszącym przeciekiem prawo- lewym wywołanym próbą Valsalvy czy kaszlem, pozwala z duŜym prawdopodobieństwem na rozpoznanie mózgowej zatorowości skrzyŜowanej. Chorzy z podejrzeniem zatorów paradoksalnych powinni równieŜ być badani w kierunku zakrzepicy Ŝył głębokich. MoŜliwości leczenia zapobiegającego nawrotom niedokrwienia mózgu obejmują: • przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe (acenokumarol) • przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe (aspiryna) • chirurgiczne zamknięcie (operacja w krąŜeniu pozaustrojowym na otwartym sercu) • przeznaczyniowe zamknięcie otworu przy uŜyciu technik wprowadzonych ostatnio do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych. Rodzaj wybranej terapii zaleŜy od indywidualnej dla pacjenta oceny ryzyka nawrotu udaru w porównaniu z ryzykiem leczenia zachowawczego czy metodami inwazyjnymi. Zamknięcie otworu owalnego powinno być stosowane w podgrupie pacjentów o najwyŜszym stopniu ryzyka nawrotu udarów. Do tej grupy zalicza się chorych z: • współistniejącym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej • duŜym przeciekiem prawo-lewym w kontrastowym badaniu echokardiograficznym • kilkoma incydentami udarów (lub mnogimi zawałami mózgu w tomografii komputerowej) • udarem mózgu związanym z próbą Valsalvy. WADY SERCA z PRZECIEKIEM LEWO-PRAWYM Definicja. Wady, w których dochodzi do przecieku krwi utlenowanej do krwi Ŝylnej na skutek nieprawidłowego połączenia wewnątrz- lub pozasercowego. Podział. Do wad wrodzonych serca z przeciekiem lewo-prawym zalicza się: • ubytki przegrody międzyprzedsionkowej: o ubytek typu wtórnego o ubytek typu pierwotnego o ubytek typu Ŝyła główna o ubytek typu zatoki wieńcowej • ubytki przegrody międzykomorowej • nieprawidłowy spływ Ŝył płucnych Nieprawidłowe połączenie na poziomie duŜych pni tętniczych z przeciekiem lewo- prawym to: • przetrwały przewód tętniczy • okienko aortalno-płucne • nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego • obwodowe przetoki tętniczo-Ŝylne Ubytki przegrody mi ę dzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego są jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych (ok. 40% pacjentów powyŜej 40. roku Ŝycia). Najczęściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają róŜny kształt. Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przeciąŜenie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu płucnego. DuŜa objętość przecieku moŜe prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego. Rozwój zespołu Eisenmengera jest rzadki. Rozpoznanie: na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek potwierdza echokardiograficzne badanie przezklatkowe. Znaczenie czynnościowe (hemodynamiczne) ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). MoŜna go określić badaniem echokardiograficznym i dopplerowskim, izotopowym oraz inwazyjnym, przy czym pierwsze jest najbardziej dostępne, najtańsze, wymaga jednak duŜego doświadczenia w wykonywaniu. Poszerzenie jamy prawej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny przeciek. MoŜna wówczas zaniechać obliczenia Qp:Qs, o ile nie ma innej przyczyny poszerzenia jam prawego serca. Trudności w przezklatkowym obrazowaniu przegrody międzyprzedsionkowej są wskazaniem do przezprzełykowego badania echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia podwyŜszonych wartości oporu płucnego - takŜe wykonania prób oceniających reaktywność łoŜyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Istotny spadek naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. W wątpliwych przypadkach moŜna wykonać biopsję płuca. Zmiany II° według Heatha Edwardsa są potencjalnie odwracalne. Leczenie: wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Leczenie zabiegowe obejmuje chirurgiczne zamknięcie ubytku lub zamknięcie metodą przezskórną. Wielu pacjentów z długotrwałym przeciekiem, przeciąŜeniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymaga jej plastyki. W literaturze istnieją kontrowersje dotyczące leczenia operacyjnego pacjentów >25 roku Ŝycia. Na podstawie własnego doświadczenia uwaŜamy, Ŝe pacjenci w kaŜdym wieku odnoszą korzyści z zamknięcia istotnego czynnościowo ubytku. Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają leczenia zabiegowego, w szczególności profilaktycznego zamknięcia ubytku w celu uniknięcia zatorowości do CUN. Wyniki leczenia, zalecenia i rokowanie. Korekcja chirurgiczna w rękach doświadczonego zespołu kardiochirurgiczno-anestezjologicznego jest bezpieczna, a śmiertelność jest bliska 0% u pacjentów poniŜej 25. roku Ŝycia i niewiele wzrasta z wiekiem, zwiększa się wraz z podwyŜszonym naczyniowym oporem płucnym. Zabiegowe przezskórne zamknięcie ubytku jest metodą wprowadzoną niedawno, a uzyskiwane efekty bardzo zachęcające. Obecnie nie ma danych dotyczących odległych następstw takiego leczenia. Zaniechanie leczenia zabiegowego grozi stopniowym ograniczeniem tolerancji wysiłku, postępującą dusznością, napadami arytmii przedsionkowej, która najczęściej prowadzi do utrwalanego migotania przedsionków, najczęściej około 50. roku Ŝycia. Długotrwałe przeciąŜenie objętościowe prawej komory prowadzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej, której następstwa mogą zdominować obraz kliniczny. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory (w przebiegu choroby wieńcowej, nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii przerostowej) nasila przeciek lewo-prawy. NaleŜy unikać stymulacji przezŜylnej ze względu na moŜliwość paradoksalnego zatoru. Po operacji naleŜy wykluczyć resztkowy przeciek międzyprzedsionkowy badaniem echokardiograficznym i, o ile to moŜliwe, określić ciśnienie w prawej komorze oraz zwrócić uwagę na współistniejące zaburzenia, przede wszystkim niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych. Badaniem holterowskim naleŜy szukać arytmii przedsionkowej. Leczenie zaburzeń rytmu wymaga postępowania zgodnego ze standardami Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Pacjenci z dobrym wynikiem korekcji mogą prowadzić zwykły tryb Ŝycia, podobnie jak leczeni zachowawczo, z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym. Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana. T ę tniak przegrody mi ę dzyprzedsionkowej jest rozpoznawany badaniem echokardiograficznym. MoŜe towarzyszyć ubytkowi przegrody międzyprzedsionkowej, często współistnieje ze zwyrodnieniem śluzakowatym zastawek i wypadaniem płatków zastawki mitralnej. Zaburzenia hemodynamiczne są zaleŜne od obecności i istotności współistniejącego przecieku lewo-prawego. Rozpoznanie: na podstawie badania echokardiograficznego. W razie współistniejących zaburzeń rytmu konieczna jest ocena metodą Holtera. Leczenie: istotny przeciek wymaga leczenia zabiegowego. Wiotka tkanka tętniaka moŜe uniemoŜliwiać zamknięcie przezskórne. Nie ma wskazań do chirurgicznego wycięcia tętniaka i zamknięcia współistniejącego ubytku z towarzyszącym małym przeciekiem, o ile wcześniej nie wystąpiła zatorowość do CUN. Pacjenci bezobjawowi mogą przyjmować leczenie przeciwpłytkowe, choć związek tętniaka z zatorowością obwodową nie został jednoznacznie potwierdzony. Rokowanie: dobre. Pacjenci po operacji wymagają obserwacji jak po zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie jest wymagana. Ubytki przegrody mi ę dzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego Inne nazwy wady to: częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (postać całkowita spotykana niezwykle rzadko wśród dorosłych). Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niŜ ubytki typu wtórnego. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, zaś dolny brzeg tworzą połoŜone na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych. Towarzyszy mu zawsze rozszczep przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, który powoduje niedomykalność o róŜnym stopniu. Rzadziej stwierdza się strukturalne wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej. Zaburzenia hemodynamiczne: efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przeciąŜenie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego, podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są równieŜ zaleŜne od |
Menu
|