|
Nie obrażaj więc mojej inteligencji poprzez czynione na pokaz zaniżanie własnej.
WADY SERCA Wada serca: wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca, polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca. Wrodzone wady serca powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy podczas rozwoju płodu (3-8 tydzień)
Podział wad serca Zasadniczym podziałem wad serca jest podział na: - wady serca wrodzone - wady serca nabyte Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo rzadko zastawek.
Wady zastawkowe dzieli się na: - wady zastawkowe proste (niedomykalności, zwężenia) - wady zastawkowe złożone: niedomykalność ze zwężeniem w jednej zastawce - wady zastawkowe kombinowane: wada dotycząca dwóch różnych zastawek
Ponadto wady zastawkowe serca można podzielić na: - wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych.
Wrodzone wady serca W krajach europejskich wrodzone wady serca są rozpoznawane u ok. 0,8–1% żywo urodzonych noworodków. W Polsce stanowią drugą, co do częstości przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach okresu okołoporodowego. W większości przypadków (90%) przyczyna powstania wrodzonej wady serca jest nieznana. Pozostałe wiązane są z wadami genetycznymi oraz wpływem czynników teratogennych. Zarówno mutacje pojedynczego genu jak i anomalie chromosomalne mogą mieć wpływ na powstawanie defektów. Istnieją pewne predyspozycje genetyczne, które wykazano w trisomiach chromosomów: 21(zespół Downa),13 (zespół Pataua),18 (zespół Edwardsa). Wrodzone wady serca również częściej występują u dzieci z innymi zespołami wrodzonymi, jak np. Tunera. Stwierdzono zależność między pojawianiem się wad serca u dzieci a ich wcześniejszym występowaniem w rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku wady serca u matki). Wrodzone wady serca pojawiają się u często u noworodków, których matki w I trymestrze ciąży: · chorowały na niektóre choroby wirusowe, zwłaszcza na różyczkę (przetrwały przewód tętniczy oraz zwężenie tętnicy płucnej), · stosowały niektóre leki (hydantoina, sole litu, talidomid, witaminę A) · nadużywały alkoholu. Spośród innych czynników teratogennych zwiększających ryzyko wymienia się · nieuregulowaną cukrzycę matki w czasie ciąży, · padaczkę (postać grand mal; prawdopodobnie niedotlenienie podczas ataków oraz wpływ leków), · toczeń rumieniowaty układowy
1. Czynniki rodzinne - poprzednie dziecko z wadą wrodzoną serca - wada wrodzona serca w rodzinie (głównie u matki) - zespoły genetyczne występujące w rodzinie (np. Noonan, Turnera, Downa i inne) - zapłodnienie in vitro. 2. Czynniki położnicze - poronienia samoistne (więcej niż 2) - ciąża mnoga. 3. Czynniki matczyne: choroby: - cukrzyca przedciążowa - fenyloketonuria - choroby układowe tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjögrena i inne) - matki z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro. 4. Teratogeny - leki (p/padaczkowe: karbamazepina, hydantoina, fenobarbital, fenytoina, kwas walproinowy, lit, kwas retinolowy [wit. A], warfaryna, amfetamina, antybiotyki, leki immunosupresyjne) - infekcja (różyczka, cytomegalia, opryszczka i inne choroby wirusowe, toksoplazmoza) - alkohol - narkotyki.
Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad serca Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na · wczesnosinicze, · późnosinicze · niesinicze. Obecność sinicy jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką w krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje, gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej hemoglobiny i nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnic dużego układu krążenia, z pominięciem płuc.
Wady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).
Wady niesinicze: Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym. Ø koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty - nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu tętniczego) - pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych) Ø zwężenie aorty - zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty) - zwężenie aorty podzastawkowe, - zwężenie aorty nadzastawkowe Ø izolowane zwężenie tętnicy płucnej Ø anomalia Ebsteina (zaburzony rozwój zastawki trójdzielnej) Ø wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej) Ø wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej Ø zespół Lutembachera: wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego + ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej Ø dwupłatkowa zastawka aorty
Wady późnosinicze: są to takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie w wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy. Ø ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) Ø ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) Ø ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (AVSD) Ø przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA) Ø kanał przedsionkowo-komorowy
Wady wczesnosinicze: są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca). Ø tetralogia Fallota (zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec" + przerost mięśnia prawej komory) Ø przełożenie głównych naczyń Ø zarośnięcie zastawki trójdzielnej Ø wspólny pień tętniczy Ø całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe połączenie żył płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVC) Ø pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec") + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Ø choroba Eisenmengera (ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jeździec") Ø zespół hipoplazji lewego serca, HLHS
Obecnie większość wad wrodzonych jest rozpoznawana i leczona u dzieci i młodzieży. Tylko nieliczni chorzy trafiają z nierozpoznanymi wadami wrodzonymi na oddziały kardiochirurgii dorosłych. Są to: - Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) - Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD) - Kaorktacja aorty (zwężenie cieśni) Późne operacje wad wrodzonych są obarczone większym ryzykiem operacyjnym i wykonywanie u chorych z większym zaawansowaniem choroby nie rokuje pełnego powrotu do zdrowia.
Kaorktacja aorty -zwężenie cieśni aorty-jest przewężeniem światła aorty w odcinku jej cieśni, to jest pomiędzy odejściem tętnicy podobojczykowej lewej a przyczepem więzadła tętniczego. Wada stanowi 5-10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym. Wyróżnia się podstawowe typy zwężeń: - typ podprzewodowy (u dorosłych) - typ nadprzewodowy (u niemowląt). Objawy i przebieg Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworodków wada może być początkowo bezobjawowa. W ciągu pierwszej doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydolności krążenia: · duszność · tachykardia · powiększenie wątroby · osłabienie tętna na kończynach dolnych · powiększenie wątroby · kwasica metaboliczna Objawy przedmiotowe · miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej · szmer wyrzutu nad aortą (niestale) · szmery wtórne do wad zastawki aortalnej · akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie) · nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych · w badaniu rtg: powiększenie sylwetki serca u noworodków i niemowląt; poszerzenie aorty wstępującej; "nadżerki" na dolnych graniach żeber spowodowane zanikiem kości żeber z ucisku przez poszerzone duże naczynia krążenia obocznego. · w EKG: cechy przerostu lewej komory Powikłania n zastoinowa niewydolność krążenia n zawał mięśnia sercowego n zapalenie wsierdzia n krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu n tętniak aorty n nadciśnienie tętnicze n niedomykalność aortalna n tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych. Leczenie Leczenie jest operacyjne i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6 miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej. 1.Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda). 2.Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena) 3.Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%,
Przetrwały przewód tętniczy (otwarty przewód Botalla, drożny przewód Botalla, PDA) Wada wrodzona serca, współistniejąca z innymi wadami serca albo izolowana. Należy do wad bezsiniczych z prawidłowym przepływem płucnym. Przetrwały przewód tętniczy stanowi około 10% wad wrodzonych. Częściej obserwowany jest u wcześniaków, 3 razy częściej występuje u dziewcząt. ... |
Menu
|