|
Nie obrażaj więc mojej inteligencji poprzez czynione na pokaz zaniżanie własnej.
Choroba von Willebranda
-heterogenna ( niejednorodna ) skaza krwotoczna, Spowodowana anomaliami genetycznymi genu vWF: Delecja w obrębie egzonu 42 genu vWF Upośledzenie procesu wiązania vWF z czynnikiem VIII -zaburzenie działania jednego z białek , -Chorzy nie mają wystarczającej ilości tego białka lub też nie działa ono prawidłowo . -Krew krzepnie wolniej , a powstrzymanie krwawienia trwa dłużej Czynnik von Willebranda wytwarzany jest przez komórki śródbłonka i megakariocyty. Jest to najczęściej występująca wrodzona skaza krwotoczna, zazwyczaj dziedziczy się – ale u każdego z członków rodziny może mieć inny typ. PODZIAŁ NA TYPY: (zależnie od stężenia antygenu i aktywności vWF w osoczu krwi) 1- nieznacznie obniżona aktywność czynnika VIII, objawy w konsekwencji urazów 2,3- przypomina ciężką hemofilię, w 50% częste samoistne wylewy do mięśni i stawów. Przez zaburzenie funkcji czynnika i niemożność łączenia się z czynnikiem VIII OBJAWY: Skłonność do powstawania samoistnych wylewów podskórnych Przedłużenie krwawienia z ran Krwawienia z nosa lub po ekstrakcji zębów rzadziej: krwotoki pooperacyjne i poporodowe, Wylewy do jam stawowych ZRÓŻNICOWANIE objawów zależy od czynników: Genetycznych - białek uczestniczących w syntezie, modyfikacji postranslacyjnej i procesu wydzielania vWF, Nie genetycznych – poziom hormonów tarczycy, estrogenów, stres, ciąża Kobiety: częściej niż mężczyźni doświadczają objawów krwotocznych (krwawień miesięcznych oraz ryzyko krwawień po porodzie.) Pierwsze miesiączki mogą być szczególnie obfite. Kobiety chore często mają większe i /lub dłuższe krwawienia miesięczne Obfite krwawienia miesiączkowe mogą powodować anemię (niższą zawartość hemoglobiny w krwinkach czerwonych, której częstym objawem jest zmęczenie i osłabienie). Kobiety chore na chorobę von Willebranda powinny regularnie wykonywać badania w kierunku anemii. W Ciąży: Należy współpracować z ośrodkiem leczącym skazę krwotoczną co pomoże zapobiec komplikacją. Ciąża powoduje wzrost poziomu czynnika von Willebranda i czynnika VIII we krwi u większości kobiet chorych, co zapewnia lepszą ochronę przed krwawieniami podczas porodu. Należy jednak pamiętać, że poziom czynników krzepnięcia spada po porodzie, co może stać się przyczyną krwawienia. W menopauzie: mogą pojawiać się nieregularne, obfite krwawienia z dróg rodnych. Leczenie Desmopresyna zwykle skutecznie zapobiega krwawieniom i leczy je u pacjentów chorych na typ 1 oraz u części chorych na typ 2. Można ją stosować w czasie zabiegów chirurgicznych oraz w sytuacjach nagłych (po wypadkach). Podaje się dożylnie lub donosowo, powoduje ona wzrost poziomu czynnika von Willebranda i czynnika VIII, umożliwiając prawidłowe krzepnięcie krwi. Koncentraty czynników krzepnięcia stosuje się, gdy desmopresyna jest nieskuteczna. Zawierają one czynnik von Willebranda oraz czynnik VIII. Są stosowane u pacjentów chorych na typ 3 choroby von Willebranda i części chorych na typ 2 |
Menu
|